Остеогенная саркома - саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты.
Это одна из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей.
По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни.
Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже - третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава - дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги - сателлиты - "skip"-метастазы.
Ведущим диагностическим методом в клиниках Израиля, наряду с клиникой, является рентгенография.
Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости.
Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет.
Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов.
У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.
Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.
Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.
Пути разрешения этих задач могут быть различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии.
Лечение начинается с предоперационной химиотерапии в одном из следующих режимов:
Адриамицин внутриартериально в дозе 30 мг/м2 сутки в течение З-хдней. В зависимости от ответа опухоли больные получали 2-3 курса с интервалом 3- 4 недели.
Цисплатин внутриартериально из расчета 150 мг/м2 в течение З-х часовой инфузии однократно, максимально 6 курсов с интервалом 3-4 недели.
Метотрексат в дозе 7-10 г/м2 (но не более 20 Гр на 1 курс) под защитой лейковорина: (в разовой дозе 15 мг/м2 внутрь или парентерально вводят через 6, 12, 18 и 24 часа в течение 3 суток). Планируется 1-2 введения с интервалом 7-14 дней в стационаре, располагающем опытом применения больших доз метотрексата.
При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием.
При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.
Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (HI-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток он меняется на другой. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5-летней безрецидивной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более. Общая
продолжительность лечения занимает около 1,5 лет и проводить его предпочтительно в специализированных центрах, имеющих соответствующие возможности и опыт.