Фибросаркома кости — относительно редкая (около 7% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль кости, характеризующаяся формированием опухолевыми клетками пучков коллагеновых волокон.
Опухоль встречается наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст - 32 года).
Симптоматика заболевания схожа с обычной травмой, и на ранних этапах очень тяжело распознать рак.
Выделяют следующие первичные признаки и симптомы болезни:
Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение).
Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).
Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава.
Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют, или неявно выражены, возможно, наличие козырька Кодмена, разрушение кортикального слоя. Динамика отрицательная.
В отличие от остеогенной саркомы не бывает игольчатого периостита. Может быть патологический перелом (не срастается).
Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончательный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.
Лечение в клиниках Израиля хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.
Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии.