Опухоль Юинга - злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости.
Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Для опухоли характерно быстрое начало.
Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.
По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура.
Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен.
Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.
Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.
Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.
Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.
Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит.
При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.
Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде "псевдорозеток”, правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.
Лечение больных опухолью Юинга в клиниках Израиля - комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии.
Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов.
Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии.
При объеме опухоли до 100 см3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%.
Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет - до 60 и даже 80%.
Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.
В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.
I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД - 55-60 Гр в течение 5-6 недель.
На втором этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет) : на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года - с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.
II. На первом этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД - 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 - 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.
К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и при возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).