Хордома – редко встречающееся злокачественное новообразование костей, предположительно происходящее из остатков хорды.
У мужчин встречается более чем в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст - 40-50 лет.
Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.
У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.
Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.
При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.
При рентгенографии определяется очаг деструкции остеолитического характера, больших размеров с неровными, фестончатыми контурами, с наличием невыраженной зоны склероза вокруг опухоли.
При локализации в области крестца характерно поражение нескольких позвонков, центральное расположение опухоли. Характерно истончение и вздутие кортикального слоя, возможно разрушение кортикального слоя опухолью с наличием экстраоссального компонента в полости малого таза.
При локализации в верхнешейных позвонках и основании черепа остеолитический очаг вызывает разрушение костных элементов основания черепа, без четких границ, или тел позвонков с наличием истончения и вздутия кортикального слоя с увеличением тени предпозвоночных мягких тканей или появления дополнительного мягкотканного компонента в проекции носо- и ротоглотки.
При локализации опухоли в других отделах позвоночника очаг деструкции преимущественно располагается в области тел позвонков, вызывая истончение и вздутие кортикального слоя с увеличением слоя предпозвоночных мягких тканей.
Возможен быстрый рост опухоли с появлением рентгенологических признаков злокачественного роста (разрушение кортикального слоя, отсутствие четких границ, быстро увеличивающийся экстраоссальный компонент).
Лечение хордомы в клиниках Израиля - хирургическое - радикальное удаление опухоли. При невозможности осуществить радикальное оперативное вмешательство показана с паллиативной целью лучевая терапия с обезболивающей целью используется любая общепринятая методика.