Лимфома представляет собой опасное онкологическое заболевание лимфатической ткани. Важно отметить, что основной характеристикой лимфом является увеличение лимфоузлов и/или поражение разных внутренних органов, в которых происходит неконтролируемое накопление злокачественных лимфоцитов.
Лимфоцитами называют белые клетки крови, которые служат составной частью иммунной системы человеческого организма. При обнаружении у пациента лимфомы вследствие неограниченного деления зараженных лимфоцитов их потомки начинают заселять лимфоузлы, а также другие внутренние органы. Это вызывает нарушение нормального функционирования различных систем. В современной медицине термином «лимфома» принято называть большое количество разных видов болезни, отличающихся друг от друга по подходам к лечению, а также своим проявлениям. Все лимфомы подразделяются на две группы: болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Наиболее постоянный объективный симптом болезни Ходжкина – это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже.
Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.
Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине.
Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены.
Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.
Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.
Анализ периферической крови нередко неинформативен. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия. Возможно увеличение СОЭ. Анемия и тромбоцитопения встречаются обычно только при диссеминированной форме заболевания. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет.
В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко.
Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.
Ни этиология, ни патогенез болезни Ходжкина до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра).
Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.
Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит.
Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.
Для установления диагноза оценивают уровень гаптоглобина, церулоплазмина, α-глобулина, и фибриногена. Верифицируют лимфогранулематоз только на основании гистологического подтверждения процесса. Увеличенные периферические лимфатические узлы обязательно подвергают биопсии.
Определение стадии развития лимфомы имеет очень большое значение, поскольку на этом основывается выбор методов лечения и их результаты.
Лечение болезни Ходжкина у детей в клиниках Израиля
Лечение болезни Ходжкина у детей независимо от стадии начинают с проведения полихимиотерапии и заканчивают лучевой терапией.
Большинство больных в I-II фазах лимфогранулематоза излечиваются, в III-IV – уровень выживаемости составляет 85%.
Пациенты находятся на диспансерном наблюдении, посещая врача-гематолога в первые два года 1 раз в три месяца, а затем 1 раз в полгода. Такая тактика объясняется тем, что 95% рецидивов наблюдается именно в течение первых двух лет.