Лимфома - злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид-Березовского-Штенберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
Впервые данное заболевание было описано в 1832 году англичанином Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin).
Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам.
Лимфатическая система помогает организму противостоять различным болезням и инфекциям. Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, по которым течёт лимфа – жидкость, содержащая защитные клетки, называемые лимфоцитами. Система сосудов содержит небольшие органы, называемые лимфатическими узлами и распределенными по всему организму. Функция лимфоузлов состоит в производстве лимфоцитов. Кроме того, к лимфатической системе относятся селезёнка, тимус (вилочковая или зобная железа), миндалины (гланды), костный мозг, кишечник и кожа.
Лимфома может поразить почти любой орган. На этот вид рака приходится около 5% всех онкологических заболеваний в мире. Количество диагностируемых случаев лимфомы постоянно растет, в отличие от большинства других видов заболеваний.
Все лимфомы подразделяются на две группы: болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Лимфома Беркитта — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из В-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость.
Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вируса Эпштейна-Барр.
Без лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.
Развиваться лимфома Беркитта может в любом возрасте, однако преимущественно ею страдают дети (чаще 3-7-ми летнего возраста) и молодые люди, особенно мужского пола. Нередко она встречается у больных с синдромом приобретённого иммунодефицита.
В отличие от других неходжкинских лимфом, лимфома Беркитта имеет свои ареалы распространения. Это страны Центральной Африки, Океании, где она встречается чаще всего, реже данное заболевание возникает у жителей США. В России – единичные случаи.
Точная этиология лимфом пока не установлена. Рассматривается роль ионизирующей радиации, неблагоприятных условий окружающей среды, химических канцерогенов и вирусов. Особое внимание уделяется именно последним, ввиду того, что нередко прослеживается более-менее чёткая взаимосвязь между воздействием возбудителя и опухолевым ростом.
К примеру, у детей с эндемической африканской лимфомой Беркитта, как правило, (в 95 случаях из 100) имеет место верифицированное инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, который, согласно данным проведенных исследований, способен специфично связываться с рецептором, расположенным на поверхностной мембране В-лимфоцитов, а именно с гликопротеином CD-21, также являющимся рецептором для C3b (компонента комплемента). В результате происходит запуск начальной поликлональной митогенной стимуляции.
В США тот же вирус Эпштейн-Барр нередко провоцирует возникновение другой патологии – инфекционного мононуклеоза, клинически напоминающего абортивное течение лимфомы. На сегодняшний день установлено, что данный возбудитель способствует развитию фатальной лимфомы у лиц мужского пола, имеющих генетический дефект иммунорегуляции, сцепленный с X-хромосомой и нарушающий борьбу организма с указанным вирусом.
Таким образом, несмотря на видимую моноэтилогическую природу лимфомы Беркитта, при доскональном изучении вопроса обращает на себя внимание явное сочетание нескольких причинных факторов.
Классический вариант опухоли – это единичные либо множественные быстро растущие новообразования челюсти, способные диффузно распространяться на близлежащие структуры, в том числе на слюнные железы и щитовидную железу.
Вначале болезни зачастую имеет место только лихорадка. Со временем деформируется лицевой скелет, нарушается акт глотания, страдает дыхание, происходит выпадение зубов.
Генерализованное течение лимфомы Беркитта приводит к поражению позвоночника, бедренных костей, таза, что влечёт за собой патологические переломы, сдавливание корешков спинного мозга, парезы и параличи, проблемы с функцией тазовых органов.
Для абдоминальной формы характерно быстро прогрессирующее течение с вовлечением в процесс поджелудочной железы, печени, кишечника, почек и яичников. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, диспептические расстройства, истощение, иногда возникает кишечная непроходимость, желтуха.
Возможно и благоприятное течение заболевания с длительными периодами ремиссии, продолжающимися целые месяцы. В таких случаях при своевременном выявлении лимфомы Беркитта и интенсивной комплексной терапии вероятно даже полное излечение.
Если же процесс распространился на костный мозг, периферическую кровь или центральную нервную систему, прогноз крайне неблагоприятный.
Для верификации диагноза необходимо выполнить биопсию патологически изменённых тканей и направить материал на гистологическое исследование.
Лечение лимфомы Беркитта
Лечение в клиниках Израиля включает в себя химиотерапию повторными курсами, назначение иммуномодуляторов (высокие дозы рекомбинантных интерферонов), противовирусных препаратов.
В далеко зашедших стадиях лимфомы Беркитта, а в особенности при назофарингеальной карциноме используют хирургические методы лечения.